8 неща, които трябва да знаете за ALS

КАТО cliparea персонализирани медии/shutterstock

Заболяването може да бъде наречено на името на бившия побойник на Янки Лу Гериг. Но теоретичният физик Стивън Хокинг е може би най -известният страдащ от амиотрофична странична склероза - или ALS.

„[ALS] е невродегенеративно заболяване, при което нервните клетки в гръбначния мозък и мозъчния ствол умират, което води до прогресираща мускулна слабост и смърт“, казва Мартина Виедау , Д -р, директор на клиниката и изследователския център ALS в UCLA.



Иронията, казва Уидау, е, че битката на Хокинг с АЛС е доста различна от тази на обикновения страдащ от АЛС. Докато Хокинг развива болестта в много ранните си 20-те години, средният пациент с ALS се диагностицира през средна възраст-обикновено някъде на 50-те години, обяснява тя.



Също така, необичаен е фактът, че Хокинг - който следващия месец ще навърши 75 години - е живял с болестта. „Средният пациент умира в рамките на 4 до 5 години“, казва Wiedau. „Хокинг е извънреден“, казва тя.

Това не са единствените изненадващи (и трагични) характеристики на това рядко заболяване. Продължавай да четеш. (Искате да придобиете някои по -здравословни навици? Регистрирайте се, за да получавате съвети за здравословен начин на живот и да ги доставяте директно във входящата си поща!)



windu/shutterstock

Когато нервните клетки започнат да умират поради ALS, първият симптом обикновено е мускулна слабост. Тази слабост може да се прояви навсякъде в тялото на страдащия, но обикновено се проявява първо в ръцете, краката или устата им.

„Някой може да забележи, че не може да вдигне добре краката си, или има проблеми с препъванията“, обяснява Wiedau. 'Други може да са тромави с ръце, сякаш не могат да поставят ключове в ключалки.' Проблемите с говоренето или артикулирането на думите също са един от ранните симптоми, които вижда в своята клиника.

Във всеки случай тези мускулни слабости се влошават и се разпространяват в останалите части на тялото на човек.



Болестта не е болезнена. не болезнено disara/shutterstock

Загубата на мускулна маса и функционалност, с които се справят страдащите от ALS, не е болезнена, казва Wiedau. Някои пациенти могат да изпитат дискомфорт, когато вече не могат да променят позицията на тялото си и затова прекарват целия ден в инвалидна количка или в леглото. Но ALS рядко причинява болка, казва тя.

Но това почти винаги е смъртоносно. АКО смъртоносно достойнство 100/shutterstock

Докато някои страдащи от ALS са като Хокинг-и успяват да живеят с бавно прогресираща версия на болестта в продължение на много години-повечето пациенти изпитват бърза загуба на двигателни функции, което в крайна сметка води до проблеми с храненето и дишането, казва Wiedau.

Смъртта може да дойде от глад, ако пациент с ALS реши да спре да получава храна през тръба за хранене. Но обикновено страдащите преминават поради задушаване, когато мускулите, които използват за вдишване и издишване, се провалят, казва тя.

Това е необичайно - и не е добре разбрано. ALS не е добре разбран ташатуванго/shutterstock

Приблизително 35 000 американци страдат от ALS. Това е само 1 или 2 души на 100 000, казва Wiedau.

Изглежда, че при някои пациенти има компонент на наследствеността. Ако имате роднини, които са имали ALS, може да сте изложени на повишен риск, казва Wiedau. Някои изследвания също е свързал пушенето с болестта.

Но за повечето страдащи „болестта идва от неочаквано“, обяснява Wiedau. „Не е ясно защо човекът го е разработил и вероятно се дължи на множество фактори, които може би никога няма да разберем напълно.“

Почти няма възможности за лечение. няма възможности за лечение dmitrieva/shutterstock

Няма лечение за ALS. „Имаме едно одобрено от FDA лекарство [за болестта] и е доказано, че удължава живота средно с 3 месеца“, обяснява Wiedau.

Всички други възможности за лечение включват „палиативни“ грижи, за да помогнат на хората да се справят със симптомите си, казва тя. Но тези лечения не облекчават или забавят прогресията на тези симптоми.

На въпрос дали силовите тренировки могат да помогнат за забавяне на мускулната слабост, свързана с ALS, Wiedau отговаря точно обратното. Силовите тренировки - тъй като включват разграждане на мускулите - имат тенденция да ускорят процеса на дегенерация.

Диагностицирането на ALS може да бъде трудно. Диагностицирането на ALS може да бъде трудно thalerngsak mongkolsin/shutterstock

Ако пациентът се появи в клиниката на Wiedau със споменатите по -горе симптоми, тя обикновено ще извърши пълен неврологичен преглед, за да търси други признаци на заболяването.

Тя споменава „бързи или хиперактивни рефлекси“ в определени части на тялото, които пациентът обикновено няма да може да разпознае сам. „Можем да направим някои образни изследвания или кръвни тестове, за да намерим доказателства в подкрепа на диагнозата ALS, но няма лабораторен тест, който да го потвърди на 100%“, добавя тя.

Може да предстоят по -добри лечения - но няма да ги намерите онлайн. По -добри лечения toeytoey/shutterstock

Wiedau казва, че винаги има „3 или 4“ нови лекарства за ALS на определен етап от тестването. Но тъй като болестта е толкова малко разбрана, е трудно да се разработят добри възможности за лечение.

Освен споменатото по -горе лекарство, което удължава живота с 3 месеца, „досега нито едно от тях не е доказано ефективно“, добавя тя. 'Но работата продължава.' Едно скорошно усилие, включващо стволови клетки, помогна на човек с ALS да възстанови способността си да ходи.

Едно нещо, което Wiedau казва, че се бори: Поради ужасния характер на болестта и липсата на възможности за лечение, много пациенти търсят лекове в интернет. „Всеки лекар за ALS се занимава с пациенти, които отчаяно търсят лечение“, казва тя. „Виждаме, че пациентите харчат десетки хиляди долари онлайн за неща, които знаем, че не работят или причиняват вреда, а това може да бъде много трудно.“